血栓闭塞性脉管炎国王乔治六世ldqu

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血栓闭塞性脉管炎（也被称为Buergers病，或早衰性坏疽）是双手双脚中小动脉和静脉复发性与进展性炎症与血栓形成。该病与烟草产品的使用强烈相关，主要来自吸烟，但也来自无烟烟草。

症状与体征

双手与双脚动脉与静脉复发性急性和慢性炎症和血栓形成。主要症状是受累区的疼痛，静息痛与跛行。受损的循环增加对冷的敏感性。外周脉搏减弱或缺如。肢体有颜色改变，从青紫到青红色。皮肤变薄有光泽。毛发生长减少。溃疡与坏疽是四肢常见的并发症，常导致受累肢体的截肢。

病理生理

有双手与双脚动脉与静脉急性炎症和血栓形成的特征性病理性发现（下肢更常见）。Buergers病的发病机制很大程度上仍未知，但吸烟和烟草消费是与其相关的主要因素。有研究发现烟草可在易感者激发免疫反应或可以使凝血缺陷得以显现，任一情况可刺激血管壁的炎症反应，这最终导致血管炎和远端肢体的缺血改变。

已有研究提出立克次体在该病中可能作用。

诊断

血栓闭塞性脉管炎的确诊常较困难，因为其严重依赖于排除其它情况。下面列出常遵循的诊断标准，尽管不同作者之间该标准会有少许变化。Olin()提出的标准如下：

1.典型患者是20-40岁之间的男性，尽管近来女性已有诊断患此病。

2.正在使用或最近使用过烟草。

3.存在远端肢体缺血（表现为跛行、静息痛、缺血性溃疡或坏疽），由无创血管检测方法如超声诊断。

4.排除其它自体免疫性疾病、高凝状态和糖尿病，通过实验室检测。

5.排除近端来源的栓子，通过超声心动图和动脉造影。

6.动脉造影发现与临床受累与非受累的肢体一致。

需要与下列疾病鉴别

动脉粥样硬化、心内膜炎、其它类型血管炎、与结缔组织疾病相关的严重雷诺氏现象（例如：狼疮或硬皮病）、凝血性疾病和其它。

治疗

1.戒烟，延缓疾病的进展并在多数患者减少截肢的风险，但不能停止疾病的进展。

2.血管舒张药。

3.硬膜外麻醉（血管扩张效应）。

4.高压氧治疗（也有血管扩张效应）。

5.腰交感神经切除术（减少血管收缩并增加肢体血流）。

6.自体或人工血管旁路移植（合适病例）。

7.血管生长因子与干细胞注射。

8.清创。

9.截指或截趾。

在一些病例，链激酶已作为辅助治疗

尽管该病有明显的炎症表现，但抗炎制剂如皮质类固醇未证实对治愈有利，但在低剂量间歇使用时的确有明显的抗炎和缓解疼痛的作用。相似的，抗凝策略未能证实有效。

预后

Buergers病并非立即致命。截肢常见，较大的截肢（四肢而不是指/趾的截肢）在继续吸烟的患者中几乎是戒烟患者的两倍。如果患者戒烟预后会明显改善。唯一延缓该病进展的方法是放弃所有烟草产品。

流行病学

Buergers病男性较女性常见。沿“旧丝绸之路”的日本、印度和曼尼普尔区较米国和欧洲更常见，该病在南亚人最常见，米国的血栓闭塞性脉管炎发生率为8-12/,成人（占所有外周血管疾病患者的0.75%）。

历史

Buergers病首先由FelixvonWiniwarter于年在奥地利报道，然而直到医院的LeoBuerger首次给出准确的病理描述。Buerger研究了11例患者的截肢后称其为“早衰性自发性坏疽”。

Dr.LeoBuerger(又一位帅锅啊~)

著名患者

KingGeorgeVI

小新：“好帅的锅锅嘢~！”

国王乔治六世（英国女皇伊丽莎白的父亲）在年末和年初被诊断此病。双腿受累，右侧更严重。年3月12日，国王在白金汉宫接受了腰交感神经切除术，由JamesR.Learmonth医生完成，一个减轻症状的治疗方法，并非治愈。

小新：“我好想帅锅呀~”

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